CAPÍTULO 3. ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS Y CIERTOS TRASTORNOS QUE AFECTAN AL MECANISMO INMUNOLÓGICO

El capítulo 3 de la CIE-10-ES clasifica las enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos (incluyendo bazo, médula ósea y tejidos linfáticos). Además, este capítulo incluye ciertos trastornos del mecanismo inmune tales como inmunodeficiencias (excepto el SIDA que se clasifica en la categoría B20 Enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] dentro del capítulo 1. CIERTAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS Y PARASITARIAS). Este capítulo abarca los códigos comprendidos entre las categorías D50 y D89.

Determinadas afecciones hematológicas se encuentran clasificadas en otros capítulos:

Cuando complican el embarazo, parto o puerperio, se asignan al capítulo 15. EMBARAZO, PARTO Y PUERPERIO, y suelen requerir codificación múltiple.

Si son alteraciones en el recién nacido, se codifican en el capítulo 16. CIERTAS AFECCIONES ORIGINADAS EN EL PERÍODO PERINATAL.

Las neoplasias de la sangre y de los órganos hematopoyéticos se clasifican en el capítulo 2. NEOPLASIAS.

Los hallazgos anormales en el análisis de sangre u otros signos o síntomas suelen encontrarse en el capítulo 18. SÍNTOMAS, SIGNOS Y RESULTADOS ANORMALES DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS, NO CLASIFICADOS BAJO OTRO CONCEPTO (R00-R99).

La hematopoyesis es el proceso de formación, desarrollo y maduración de los elementos formes de la sangre (eritrocitos o glóbulos rojos, leucocitos o glóbulos blancos y plaquetas o trombocitos) a partir de un precursor celular común e indiferenciado conocido como célula madre hematopoyética pluripotencial. En el adulto las células madre hematopoyéticas se encuentran en la médula ósea de ciertos huesos y son las responsables de formar todas las células y derivados celulares que circulan por la sangre.

Cualquier cambio anormal en el proceso de la hematopoyesis puede dar lugar a una alteración en la cantidad o calidad de algunos o todos los elementos de la sangre. Así por ejemplo, una disminución de los hematíes producirá anemia, o un aumento de plaquetas dará lugar a la trombocitosis, o una disminución de los tres elementos (hematíes, leucocitos y plaquetas) será una pancitopenia.

La bicitopenia es la disminución de dos series sanguíneas, por ejemplo anemia y trombocitopenia, o anemia y leucopenia, o también trombocitopenia y leucopenia.

3.1 ANEMIAS

La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes eritrocitos (o hematíes o glóbulos rojos) sanos. Los glóbulos rojos o hematíes son las células encargadas de suministrar el oxígeno a los tejidos. La hemoglobina es la proteína que transporta el oxígeno dentro de los glóbulos rojos y les da su color rojo. Las personas con anemia no tienen suficiente hemoglobina en su sangre.

Aunque muchas partes del cuerpo ayudan a producir glóbulos rojos, la mayor parte del trabajo se hace en la médula ósea. Los glóbulos rojos sanos tienen una vida que va entre los 90 y 120 días. Ciertas partes delcuerpo eliminan luego las células sanguíneas viejas. Una hormona, llamada eritropoyetina, producida en los riñones le da la señal a la médula ósea para producir más glóbulos rojos.

Por otra parte, el cuerpo necesita ciertas vitaminas, minerales y nutrientes para producir suficientes glóbulos rojos. El hierro, la vitamina B12 y el ácido fólico son tres de los más importantes. Se pueden producir anemias carenciales ya que es posible que el cuerpo no tenga suficiente cantidad de estos nutrientes debido a:

 Cambios en el revestimiento del estómago o de los intestinos que afectan a la forma en cómo se absorben los nutrientes (por ejemplo, la enfermedad celíaca) വ Alimentación deficiente.

 Pérdida lenta de sangre (por ejemplo, por períodos menstruales copiosos o úlceras gástricas).

 Cirugía en la que se extirpa parte del estómago o los intestinos.

Otras posibles causas de anemia abarcan:

• Administración de ciertos medicamentos.

• Destrucción de los glóbulos rojos antes de lo normal (lo cual puede ser causado por problemas con el sistema inmunitario).

• Enfermedades prolongadas (crónicas), como cáncer, colitis ulcerosa o artritis reumatoide. Ciertas enfermedades hereditarias, como la talasemia o anemia drepanocítica.

• Embarazo.

• Problemas con la médula ósea, como linfoma, leucemia, mielodisplasia, mieloma múltiple o anemia aplásica.

• Pérdidas agudas de sangre, a consecuencia de traumatismos o de intervenciones quirúrgicas.

La CIE-10-ES agrupa las anemias en tres secciones según su etiología:

3.1.1 ANEMIA FERROPÉNICA

La anemia ferropénica es la debida a la carencia de hierro. Puede ser causada por una pérdida crónica de sangre D50.0 Anemia ferropénica secundaria a pérdida de sangre (crónica) debida a enfermedades tales como hemorragias gastrointestinales o a menorragias, o provocadas por la ingesta insuficiente de hierro por la dieta D50.8 Otras anemias por carencia de hierro. Si la causa no se conoce, se debe utilizar el código D50.9 Anemia ferropénica, no especificada.

Si la anemia ferropénica se especifica que es debida a una pérdida de sangre aguda, se debe usar el código D62 Anemia poshemorrágica aguda.

3.1.2 ANEMIA DEBIDA A PÉRDIDA DE SANGRE

Es importante diferenciar entre anemia por pérdida de sangre crónica y anemia por pérdida de sangre aguda, ya que las dos condiciones tienen códigos diferentes en la CIE-10-ES.

Una anemia por pérdida de sangre aguda ocurre de una manera repentina, por una pérdida significativa de sangre en un breve período de tiempo. Esto puede ocurrir en traumatismos con ruptura o laceración de bazo o de otras vísceras abdominales, donde no se evidencia hemorragia externa. La anemia por pérdida de sangre aguda puede ocurrir después de una cirugía, pero no se debe considerar necesariamente una complicación del procedimiento y no debería ser codificada como una complicación posoperatoria a menos que el clínico la identifique como tal. Muchos procedimientos, tales como la colocación de prótesis de cadera, conllevan una pérdida importante de sangre durante el procedimiento, pero esa pérdida sanguínea es “esperada”. El codificador no debe asumir que la pérdida de sangre o la transfusión realizada durante una intervención sea sinónimo de anemia, ya que en ocasiones, las transfusiones sanguíneas pueden ser una medida preventiva. Un código de anemia solo debe ser asignado cuando así está documentado en la historia clínica.

Cuando una anemia posoperatoria no está documentada como debida a pérdida de sangre, se usará el código D64.9 Anemia, no especificada. Si la anemia posoperatoria está especificada como debida a pérdida de sangre aguda, el código apropiado será el D62 Anemia poshemorrágica aguda. Si se especifica que la anemia se debe a una pérdida de sangre crónica, el código será el D50.0 Anemia ferropénica secundaria a pérdida de sangre (crónica).

3.1.3 ANEMIA EN ENFERMEDAD CRÓNICA

Los pacientes con enfermedades crónicas sufren con frecuencia anemia, y ésta es causa de ingresos o contactos hospitalarios para su tratamiento. Aunque el tratamiento se dirija con frecuencia a la anemia y no a la enfermedad fundamental de base, a la hora de codificar, la CIE-10-ES establece en la lista tabular la secuencia correcta de códigos, proporcionando la instrucción de “codifique primero la enfermedad subyacente”. Los códigos para estos tipos de anemia se codifican como sigue:

3.1.3.a Anemia en enfermedad renal crónica (ERC) Debe codificarse primero la ERC (N18.-) con el estadio de la misma y después el código D63.1 Anemia en enfermedad renal crónica.

3.1.3.b Anemia en enfermedad neoplásica Debe codificarse primero la neoplasia (C00-D49) responsable de la anemia y después el código D63.0 Anemia en enfermedad neoplásica (ver 2.11.4. Anemia asociada a neoplasia).

3.1.3.c Anemia en otras enfermedades crónicas

Debe codificarse primero la enfermedad subyacente y después el código D63.8 Anemia en otras enfermedades crónicas clasificadas bajo otro concepto.

3.1.4 ANEMIA DEBIDA A QUIMIOTERAPIA

(Ver 2.11.5. Anemia asociada a tratamiento antineoplásico).

3.1.5 ANEMIA APLÁSICA Y PANCITOPENIA

3.1.5.a Anemia aplásica La anemia aplásica es causada por un fallo de la médula ósea en la producción de glóbulos rojos. Puede ser de causa congénita D61.09 Otras aplasias constitucionales, o de causa idiopática, es decir, que no se identifica ninguna causa de la misma D61.3 Anemia aplásica idiopática. En otras ocasiones es de causa adquirida y puede ser debida a numerosas enfermedades, tales como neoplasias malignas o ciertas infecciones (por ejemplo, hepatitis vírica), o causada por ciertos tratamientos, como radiaciones y fármacos. La anemia aplásica debida a fármacos se codifica como D61.1 Anemia aplásica inducida por fármacos, con un código adicional que identifique el efecto adverso y el fármaco (T36-T50 con un quinto

o sexto carácter 5).

La anemia aplásica debida a radiaciones, infecciones u otros agentes externos, se codifica como D61.2 Anemia aplásica debida a otros agentes externos. Si es de causa tóxica, codificaremos primero los efectos tóxicos de sustancias de procedencia principalmente no medicinal (T51-T65). Si solo tenemos el diagnóstico de anemia aplásica sin más especificación, el código apropiado es el D61.9 Anemia aplásica, no especificada.

3.1.5.b Pancitopenia La pancitopenia (D61.81-) es la disminución de los tres elementos formes de la sangre, y puede ser resultado de una aplasia medular o no. Cuando un paciente tiene anemia (deficiencia de glóbulos rojos o eritrocitos), leucopenia (deficiencia de glóbulos blancos) y trombocitopenia (deficiencia de trombocitos o plaquetas) solo debe usarse un código, el de pancitopenia (D61.81-). Cuando la pancitopenia es inducida por fármacos, la CIE-10-ES diferencia si el fármaco es un quimioterápico D61.810 Pancitopenia debida a quimioterapia antineoplásica u otro fármaco distinto D61.811 Pancitopenia debida a otros fármacos. Se necesita de un código adicional que identifique el efecto adverso y el fármaco (T36-T50 con un quinto o sexto carácter 5). En caso de intoxicación, se debe codificar primero el envenenamiento debido a fármaco o sustancia tóxica (T36-T65 con quinto o sexto carácter 1-4 o 6).

Cuando se trata de una pancitopenia congénita el código adecuado es el D61.09 Otras aplasias constitucionales. Si desconocemos la causa de la pancitopenia, la codificaremos como D61.818 Otra pancitopenia.

Debemos tener especial cuidado al codificar la pancitopenia y revisar bien el Excluye 1 de la subcategoría D61.81-. No debe utilizarse un código de la subcategoría D61.81- si la pancitopenia es debida o se presenta con: anemia aplásica (D61.9), anemia leucoeritroblástica (D61.82), aplasia (pura) de serie roja congénita (D61.01), con enfermedad VIH (B20) enfermedades mieloproliferativas (D47.1), infiltración demédula ósea (D61.82), leucemia de células peludas o tricoleucemia (C91.4-) o síndromes mielodisplásicos (D46.-).

3.2 NEUTROPENIA FEBRIL POSQUIMIOTERAPIA

La neutropenia febril es una afección potencialmente muy grave en el que el recuento de leucocitos es muy bajo. En este punto, el mecanismo de defensa del cuerpo para luchar contra la infección está debilitado. La fiebre puede suponer un proceso infeccioso grave que requiere evaluación e intervención terapéutica inmediata. Cuando el paciente se presenta con fiebre y un recuento absoluto de neutrófilos inferior a lo normal, se establece el diagnóstico de fiebre neutropénica.

Sin embargo, la codificación de la neutropenia febril depende del diagnóstico explícito del médico y en ningún caso debe deducirse directamente de los resultados del laboratorio. El protocolo clínico es semejante al de la septicemia. El enfoque es generalmente doble: identificar la fuente de la infección si está presente y prevenir la progresión hacia una sepsis. A este fin, se realizan hemocultivos continuados y los pacientes son tratados con antibióticos intravenosos de forma intensiva, pudiéndose administrar factor estimulante de colonias de granulocitos para incrementar el recuento de leucocitos y en algunos casos requiere ingreso en UCI.

En numerosas ocasiones esta enfermedad se presenta como complicación del tratamiento quimioterápico de una neoplasia. Para la codificación de esta enfermedad son necesarios un mínimo de tres códigos,

D70.1 Agranulocitosis secundaria a quimioterapia antineoplásica, R50.81 Fiebre asociada a afecciones clasificadas bajo otro concepto, y el código adicional del efecto adverso para identificar el fármaco (T45.1X5-). Si conocemos la infección, también se codificará, así como la neoplasia por la que está recibiendo el tratamiento.

3.3 ENFERMEDADES DE LAS PLAQUETAS

Las plaquetas o trombocitos son fragmentos de células sanguíneas circulantes por la sangre, son una fuente natural de factores de crecimiento y son las responsables de la hemostasia sanguínea, iniciando la formación de coágulos o trombos.

Diversas enfermedades o circunstancias (como la toma de ciertos medicamentos) pueden provocar un aumento (trombocitosis) o una disminución de las plaquetas (trombocitopenia).

3.3.1 TROMBOCITOSIS

La trombocitosis se caracteriza por la presencia de un alto número de plaquetas en la sangre. Aunque generalmente es asintomática (particularmente cuando es secundaria o reactiva), puede predisponer a una trombosis en algunos pacientes. La trombocitosis puede ser:

3.3.1.a Trombocitosis primaria o esencial

También llamada trombocitemia esencial, realmente es un síndrome mieloproliferativo crónico. La trombocitosis esencial o primaria se codificará con el código del capítulo 2, D47.3 Trombocitemia esencial (hemorrágica).

3.3.1.b Trombocitosis reactiva o secundaria.

La trombocitosis secundaria es exclusivamente reactiva y no un trastorno de las plaquetas. Las plaquetas son reactantes de fase aguda y por tanto incrementan su respuesta a varios estímulos, como

enfermedades inflamatorias, hemorragias y neoplasias. Cuando cesa este estímulo, el paciente recupera su número normal de plaquetas. La trombocitosis reactiva es menos grave que la trombocitosis primaria o esencial. La CIE-10-ES no tiene entrada en el índice alfabético para esta circunstancia, el código adecuado debe ser R79.89 Otros hallazgos anormales especificados en la bioquímica sanguínea.

3.3.2 TROMBOCITOPENIAS

La trombocitopenia o plaquetopenia es la disminución de la cantidad de trombocitos o plaquetas circulantes en el torrente sanguíneo por debajo de los niveles normales. Se caracteriza por mayor facilidad para el sangrado, hematomas y hemorragias en distintas partes corporales. Puede desencadenarse por tres mecanismos: disminución de la producción de plaquetas o producción de plaquetas anómalas, acumulación excesiva de plaquetas en el bazo o disminución de la supervivencia de las plaquetas.

3.3.2.a Trombocitopenia. El código D69.6 Trombocitopenia no especificada se utilizará cuando desconozcamos el mecanismo o causa de la misma.

3.3.2.b Trombocitopenia esencial o púrpura trombocitopénica idiopática

Es un trastorno autoinmunitario que da lugar a la formación de anticuerpos antiplaquetarios, de manera que las plaquetas muestran una susceptibilidad mayor frente a la fagocitosis y la destrucción en el bazo. Se asignara el código D69.3 Púrpura trombocitopénica inmune (PTI).

3.3.2.c Trombocitopenia inducida por fármacos

Es una reacción mediada por mecanismos inmunitarios que disminuye el número de plaquetas circulantes. El fármaco que desencadena con mayor frecuencia este proceso es la heparina, D75.82 Trombocitopenia inducida por heparina (TIH). Otros fármacos como la quinina, la quinidina y las sulfamidas pueden destruir las plaquetas por lisis mediadas por el complemento. Existen otros fármacos que pueden reducir la producción plaquetaria, como los quimioterápicos. El código apropiado para la trombocitopenia por fármacos que no sean la heparina es el D69.59 Otras trombocitopenias secundarias, y deberán ir acompañados de un código adicional que identifique el efecto adverso o intoxicación y el fármaco relacionado con tal efecto (T36-T65). La interrupción de la administración del fármaco suele resolver el problema.

3.3.2.d Trombocitopenia congénita (amegacariocítica) Es una enfermedad rara caracterizada por una trombocitopenia aislada con disminución o ausencia de megacariocitos (precursores de las plaquetas) en médula ósea y que tiene su origen en una deficiente megacariocitopoyesis desde el nacimiento. Se usará el código D69.42 Púrpura trombocitopénica congénita y hereditaria.

3.3.2.e Trombocitopenia postransfusionalSe clasifica en el código D69.51 Púrpura postransfusional. Se produce en ocasiones tras la transfusión sanguínea, y está producida por la producción de aloanticuerpos creados por el receptor contra los antígenos presentes en las plaquetas del producto transfundido. Estos aloanticuerpos destruyen tanto las plaquetas transfundidas como las del propio paciente, ocasionando trombocitopenia. No se debe confundir esta trombocitopenia postransfusional con la dilucional, en la que transfusiones masivas de sangre entera provocan una trombocitopenia aguda por dilución de las plaquetas del paciente, no por destrucción por aloanticuerpos. En estos casos de trombocitopenia dilucional, el código apropiado es el D69.59 Otras trombocitopenias secundarias.

3.3.2.f Púrpura trombótica trombocitopénica

Es un trastorno relativamente raro que afecta sobre todo a mujeres de entre 20 y 30 años. Puede deberse a una lesión endotelial con liberación de sustancias procoagulantes. La formación diseminada de trombos en las arteriolas y capilares de la microcirculación puede inducir una trombocitopenia potencialmente mortal con anemia hemolítica, insuficiencia renal y alteraciones neurológicas. El código apropiado es el M31.1 Microangiopatía trombótica que pertenece al capítulo 13. ENFERMEDADES DEL APARATO MUSCULOESQUELÉTICO Y DEL TEJIDO CONECTIVO.

3.4 TRASTORNOS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Diversos desórdenes del sistema inmunitario están clasificados dentro de las categorías D80-D89, con la excepción de la enfermedad VIH o SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirido) que se clasifica en el Capítulo 1. CIERTAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS Y PARASITARIAS, dentro de la categoría B20 Enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH].

3.4.1 SARCOIDOSIS O ENFERMEDAD DE BESNIER-BOECK

La CIE-10-ES clasifica la sarcoidosis en el capítulo 3, dentro de la categoría D86 Sarcoidosis. La sarcoidosis

o enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosa sistémica, de carácter autoinmune, que afecta a todas las poblaciones y etnias humanas, y fundamentalmente a adultos de entre 20 y 40 años. Su etiología es desconocida, la hipótesis más aceptada es que se trata de una respuesta inmunitaria en individuos genéticamente predispuestos. Los síntomas pueden aparecer repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. El curso de la enfermedad es variable, pudiendo ir desde asintomática hasta crónica (en el 5% de los casos), incluso llevando a la muerte (solo en un 1% de los casos en que se hace crónica). La enfermedad puede manifestarse en cualquier órgano del cuerpo, con mayor frecuencia en el pulmón y ganglios linfáticos intratorácicos. También son frecuentes las manifestaciones oculares, cutáneas y hepáticas.

La CIE-10-ES facilita código único para la enfermedad y sus localizaciones más frecuentes, tales como

D86.0 Sarcoidosis pulmonar, D86.1 Sarcoidosis de los ganglios linfáticos, D86.2 Sarcoidosis pulmonar con sarcoidosis de los ganglios linfáticos, D86.3 Sarcoidosis de piel, etc.